Меню

Болезнь селезенки как называется

Спленомегалия (увеличение селезенки)

Общие сведения

Селезенка — это непарный орган, расположенный в брюшной полости. Размеры ее увеличиваются c возрастом. У взрослых вес селезенки составляет 150-170 г. В норме селезенка скрыта нижними ребрами и не пальпируется. Обнаружить при пальпации ее можно при увеличении в 1,5-3 раза. Это хорошо снабжаемый кровью лимфоидный орган, который выполняет различные функции.

Функции селезенки в организме:

  • Участие в формировании иммунного ответа на чужеродные антигены. Этот орган участвует в выработке антител (синтез IgG, пропердина и тафтсина).
  • Фильтрация крови и элиминация (удаление) микроорганизмов и элементов крови, нагруженных антителами. Этот орган — крупное скопление ретикулоэндотелиальной ткани, основная функция которой — фагоцитоз, выполняемый клетками макрофагами. Также элиминируются нормальные и аномальные клетки крови.
  • Участие в лимфопоэзе. Белая пульпа селезенки, как лимфатический орган, вырабатывает лимфоциты.
  • Депонирование крови. Эту функцию выполняет красная пульпа селезенки. В норме в ней депонируется одна треть всех тромбоцитов и большое число нейтрофилов, которые вырабатываются при кровотечении или инфекции.
  • Участие в гемопоэзе при определенных заболеваниях (у взрослых органом гемопоэза является костный мозг).
  • Регуляция портального кровотока за счет общей сосудистой сети с печенью.
  • Участие в обменных процессах.

При многих состояниях и заболеваниях отмечается изменение селезенки в виде спленомегалии. Спленомегалия, что это такое? Этот термин применяют для обозначения увеличения данного органа в той или иной степени. Синонимом является термин мегаспления. Изменение размеров и структуры происходит в ответ на инфекционные, иммунные и гемодинамические факторы. Изменения селезенки всегда указывают на остро или хронически протекающий процесс в организме — это индикатор патологических состояний.

Спленомегалия является ранним, а иногда и ведущим симптомом ряда заболеваний, не являясь самостоятельной нозологической единицей. Нужно знать, что увеличение этого органа — это всегда реакция организма на гематологические, негематологические заболевания или следствие нарушений портальной гемодинамики. Поэтому в классификации всегда учитывается основное заболевание, на фоне которого развился этот симптом. Код спленомегалии по МКБ-10 R16.1, устанавливается в том случае, если увеличение этого органа, не классифицировано в других рубриках.

Спленомегалия часто, но не всегда, сопровождается гиперспленизмом. Гиперспленизм — патологическое состояние, которое характеризуется снижением количества форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов) в циркулирующей крови, из-за повышения функции селезенки. В тяжелых случаях развивается глубокая панцитопения, опасная для жизни человека.

Гиперспленизм связан с повышенной кроворазрушающей функцией селезенки. Это может быть ввиду ряда причин: затруднение оттока крови из данного органа, увеличение контакта форменных элементов с макрофагами селезенки или повышенная активность макрофагов. Изменения проявляются только в периферической крови, а картина костного мозга остается нормальной. Во многих случаях селезенка увеличивается без симптомов гиперспленизма, а также последний может быть и при нормальных размерах селезенки. У большинства пациентов гиперспленизм требует удаления селезенки, после чего картина крови и состояние больного нормализуется.

Патогенез

При спленомегалиях различной этиологии возникают разные изменения, в связи с эти рассматриваются несколько механизмов этого симптома:

  • В ответ на антигенную стимуляцию при бактериальных и вирусных инфекциях, при большом количестве аномальных клеток при гемолизе, нарушениях иммунорегуляции (аутоиммунные заболевания) возникает повышенная нагрузка на селезенку и развивается гиперплазия ее ретикуло-эндотелиальной ткани. Также происходит гиперплазия лимфоидной ткани, поскольку увеличивается синтез антител. Все эти механизмы связаны с повышением защитной функции — «рабочая спленомегалия».
  • Увеличение размеров на фоне аномального кровотока в органе наблюдается при застое крови вследствие повышения давления в воротной вене или тромбоза селезеночной вены. И в том и другом случает затрудняется отток венозной крови из селезенки. Переполнение кровью вызывает гиперплазию соединительной ткани, и она увеличивается. Селезенка компенсирует повышение давления в воротной вене, принимая на себя увеличенную нагрузку. Спленомегалия при застойных явлениях протекает с гиперплазией ретикулярной ткани и разрастанием соединительной. Степень увеличения органа зависит от уровня блокады — внепеченочного (или подпеченочного, который связан с патологией сосудов воротной вены), внутрипеченочного (связан с циррозом) или надпеченочного (аномалии печеночных вен). В большинстве случаев имеет место подпеченочная портальная гипертензия, при которой отмечается значительное увеличение рассматриваемого органа. В меньшей степени она увеличивается при внутрипеченочной и надпеченочной портальной гипертензии. Асцит развивается при надпеченочной и внутрипеченочной портальной гипертензии.
  • При усиленном внутриселезеночном распаде эритроцитов расширяются тяжи пульпы и увеличивается количество фагоцитирующих клеток, происходит гиперплазия клеток синусов.
  • При злокачественных и доброкачественных новообразованиях поражается ткань селезенки (лимфомы, лимфобластный лейкоз, врожденные кисты, метастазы нейробластомы).
  • Увеличение за счет аномального накопление продуктов обмена и липидов (болезни накопления).
  • За счет экстрамедуллярного кроветворения при талассемии.

Классификация

Степени выраженности увеличения селезенки по Siegenthaler W:

  • Легкая степень — умеренная спленомегалия. Выступает из-под края ребра на 2 см. Умеренная степень отмечается при инфекции (острая или хроническая), циррозе, остром лейкозе, гемолитической анемии и портальной гипертензии.
  • Значительная степень. Увеличивается до 1/3 расстояния до пупка. Такое увеличение, помимо перечисленных выше заболеваний, может быть при лимфоме Ходжкина.
  • Высокая степень. Увеличивается до 1/2 расстояния до пупка. Встречается при болезни Гоше, кистах селезенки, хроническом миелолейкозе и гемолитической анемии.
  • Очень высокая степень. Достигает уровня пупка. Характерно для хронического миелолейкоза, огромных кист и болезни Гоше.

Дифференциально-диагностическое значение степени увеличения селезенки

Мегаспления при остром заболевании расценивается как кратковременная макрофагальная реакция и «физиологический» ответ на воспаление. Как правило, такое увеличение не вызывает в дальнейшем хронической патологии органа. При постоянном и длительном увеличении возникает разрастание матрикса, что ведет к нарушению строения и функции органа.

Причины спленомегалии

Причины спленомегалии у взрослых можно сгруппировать в несколько категорий:

  • Воспалительная спленомегалия, возникающая в ответ на инфекционные и воспалительные процессы. Среди причин можно назвать острые инфекции: инфекционный мононуклеоз, тифозную и паратифозную инфекции, бруцеллез, сепсис (микробный и грибковый), эндокардит, вирусный гепатит. Хронические инфекции: малярия, лейшманиоз, туберкулез, сифилис, трипаносомоз, саркоидоз, бронхоэктатическая болезнь, токсоплазмоз, висцеральные микозы и гельминтозы (эхинококкоз, шистосоматоз).
  • Застойная, развивающаяся при нарушениях гемодинамики: цирроз с портальной гипертензией, тромбоз селезеночной вены и в системе воротной вены, застойная сердечная недостаточность.
  • Опухолевая. Увеличение селезенки у взрослых возникает при заболеваниях крови: гемолитические анемии, пернициозная и сидеробластная анемия, лейкоз (острый и хронический), лимфомы (ходжкинские и неходжкинские), тромбоцитопеническая пурпура, миелофиброз, миеломная болезнь, циклический агранулоцитоз. Ее чрезмерное увеличение обусловлено хроническими миелопролиферативными заболеваниями.
  • Инфильтративная, развивающаяся при накоплении в макрофагах селезенки включений (болезни накопления) и наличии метастазов. Болезнь Гоше — лизосомная болезнь накопления (в макрофагах селезенки и печени накапливаются липиды).
  • Инфекционное увеличение органа. При фильтрации селезенкой патогенных микроорганизмов из крови, в ней формируется абсцесс, который и вызывает увеличение размеров при слабовыраженной симптоматике. Встречается редко.
  • Очаговые поражения органа: опухоли (доброкачественные и злокачественные), абсцессы, кисты.
  • Аутоиммунные заболевания: системная красная волчанка, синдром Фелти, ревматоидный артрит, узелковый периартериит, болезнь Стилла.

Если рассматривать причины спленомегалии у детей от 1 года до 18 лет, то основными являются:

  • Инфекция Эпштейна-Барра (ВЭБ).
  • Цитомегаловирусная инфекция.
  • Хронический гепатит В.
  • Хроническийгепатит С.
  • Паразитарная инвазия.
  • Увеличение селезенки у ребенка до года чаще всего обусловлено TORCH-инфекцией (токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирус, герпес), инфекцией ВЭБ и хроническим гепатитом С (передача внутриутробно от матери).
Читайте также:  Как называется программа для редактирования фото на андроиде

Симптомы увеличения селезенки

Увеличение селезенки встречается при различных заболеваниях, при этом симптомы поражения органа редко выходят на первый план. Наиболее частая жалоба больных — незначительная боль и тяжесть в левом квадранте живота сверху. При массивной спленомегалии больной отмечает увеличение живота и появление ощущения сытости при сдавливании желудка. Главное в клинической картине — симптомы основного заболевания.

Так, любое воспалительное увеличение селезенки всегда сопровождается лихорадкой. Обычно селезенка при острых состояниях определяется в первые дни повышения температуры. Это бывает при острых бактериальных инфекциях (паратиф, брюшной тиф, бруцеллез, милиарный туберкулез, сепсис), а также вирусных инфекциях, при которых повышается количество лимфоцитов: острый вирусный гепатит, корь, инфекционный мононуклеоз, вирусная пневмония, краснуха. Каждое из этих инфекционных заболеваний имеет характерную клинику.

Абсцесс селезенки является редко встречающимся заболеванием. Его развитию способствуют травмы, переход инфекции с близлежащих органов, гнойно-воспалительные процессов в других органах (эмпиема плевры, остеомиелит). Характерны лихорадка и симптомы интоксикации, боли в левом подреберье, усиливающиеся при нагрузке.

Сепсис — это осложнение воспалительного или раневого процесса. Возникает остро или подостро на фоне порока сердца, менингококковой инфекции, гнойной инфекции (абсцесс, флегмона, карбункул), после аборта или хирургического вмешательства. Протекает с лихорадкой интермиттирующего (перемежающаяся — высокие цифры и нормальная температура постоянно сменяются) или ремиттирующего (снижение в течение дня на 1-2 градуса, но не до нормальных показателей) типа. Также характерны ознобы и проливной пот. Выраженная мегаспления наблюдается при хронической малярии. При этом заболевании она достигает огромных размеров и опускается в малый таз. У больных обычно отмечается похудание (малярийная кахексия) и выраженная анемия.

Если у больного нет лихорадки при увеличенной селезенке, то рассматриваются причины невоспалительных спленомегалий: болезни крови, амилоидоз, болезни накопления, портальная гипертензия, неопластические процессы, кисты, лимфомы. Гемолитические анемии сопровождаются ускоренным разрушением зрелых эритроцитов, поэтому клиническими проявлениями будут анемия и желтуха, а увеличение селезенки возникает из-за усиленной рабочей нагрузки. Заболевание протекает с гемолитическими кризами — быстрое (за несколько дней) нарастание анемии и гемолитической желтухи. При этом у больного появляются тошнота, рвота, одышка, боль в животе, тахикардия, бледность кожи, сменяющаяся желтухой, которая стремительно нарастает. В детском возрасте кризы могут вызвать смерть ребенка. При длительном течении заболевания появляются камни в желчном пузыре, а также наблюдаются трофические язвы на голенях.

Спленомегалия у взрослых отмечается при хроническом миелолейкозе, хроническом лимфолейкозе и волосатоклеточном лейкозе, причем при этом заболевании она выражена — увеличенный орган занимает почти всю брюшную полость.

Значительные размеры ее отмечаются у 90% больных. Также больные предъявляют жалобы на слабость (за счет анемии), появление кровоизлияний и носовых кровотечений, а также частые инфекционные осложнения.

Для миелолейкоза характерно появление незрелых клеток-предшественниц миелопоэза, увеличение лимфатических узлов и печени. При лимфолейкозе появляются незрелые лимфоидные клетки, также увеличиваются лимфоузлы и печень. Болеют мужчины зрелого и пожилого возраста. Больные отмечают слабость, утомляемость, потливость, субфебрильную температуру. При хроническом лимфолейкозе первым симптомом является увеличение подкожных лимфоузлов. При миелолейкозе лимфоузлы не очень увеличены, но отмечаются бoли в костях. Значительно увеличена селезенка, которая достигает гигантских размеров и сдавливает органы грудной и брюшной полости.

Лимфомы селезенки (доброкачественные и злокачественные) всегда протекают с ее ранним увеличением, которое определяется при первичном осмотре больного. Размеры ее различны — может занимать большую часть живота. Бывают первичные лимфомы селезенки, а позже поражаются лимфоузлы и костный мозг. При вторичных селезенка поражается вторично после первичной опухоли в лимфоузлах.

Лимфома маргинальной зоны протекает бессимптомно и выявляется случайно. Как и при всех онкозаболеваниях больного беспокоит слабость, утомляемость, повышенная потливость. Из-за увеличенной селезенки появляется тяжесть в левом подреберье и симптомы сдавливания желудка (раннее насыщение) и кишечника (запоры). Может повышаться температура по вечерам и наблюдаться быстрая потеря веса.

При лимфоме Ходжкина увеличение органа встречается в 10-45% случаев. Опухолевый процесс поражает шейные, забрюшинные и паховые лимфоузлы, узлы средостения и также органы, богатые лимфоидной тканью, кроме селезенки — это печень и костный мозг. У больных отмечаются симптомы интоксикации (повышение температуры до фебрильных цифр, ночной пот). Прогрессирование лимфомы Ходжкина проявляется выраженной слабостью, потерей веса, снижением трудоспособности и кожным зудом. При значительном увеличении органа часто встречается периспленит и инфаркты селезенки, что проявляется интенсивной болью в левом подреберье и повышением температуры. Опухолевый процесс может поражать только селезенку, в таком случае заболевание протекает доброкачественно, а лечение заключается в ее удалении.

При гемолитической анемии помимо рассматриваемого сегодня симптома, появляется желтуха, не без зуда, слабость и утомляемость за счет анемии. При разрушении эритроцитов в кровяном русле у больных появляется черный/темно коричневый цвет мочи. Увеличение селезенки при этом виде гемолиза незначительное или селезенка остается нормальных размеров.

Хронические гепатиты алкогольного и вирусного происхождения в начале заболевания сопровождаются мегаспленией у 25% больных, а на последних стадиях — у большинства. Увеличивается селезенка при обострении, а в период ремиссии значительно уменьшается. При гепатитах на первый план выступают жалобы на тошноту, чувство тяжести в правом подреберье и желтушное окрашивание кожи и склер. Исходом гепатитов является цирроз печени — некроз печеночной паренхимы, с диффузным преобладанием соединительной ткани и перестройкой дольковой структуры печени.

Отличием цирроз от гепатита является портальная гипертензия, которая приводит к расширению вен пищевода, желудка, геморроидальных вен и селезеночной вены. В связи с этим наблюдаются кровотечения из расширенных вен (пищевода и желудка). Геморроидальные вены могут выпадать и ущемляться, а также давать кровотечения. У больных расширяются подкожные вены около пупка, что дает характерную картину проявлений цирроза «головы медузы». Также развивается асцит.

У взрослых при ревматоидном артрите и особой форме ревматоидного артрита синдроме Felty при выраженной активности процесса также отмечается мегаспления, но ведущими симптомами являются характерные поражения суставов. Синдром Фелти наблюдается у женщин старше 50 лет и развивается параллельно со серопозитивным ревматоидным артритом, спустя 10 лет от начала болезни.

Отмечаются системные проявления: лихорадка, похудание, лимфаденопатия, миокардит, полисерозит, «сухой синдром» Шегрена и выраженная деформация суставов. Возникает повышенная склонность к инфекциям.

Анализы и диагностика

До осмотра больного собирают анамнез заболевания, выясняя наличие фебрильной лихорадки за несколько недель до обращения, наличие повышенной температуры в настоящее время и повышенного потоотделения. Выясняется динамика веса за последние месяцы и обращается внимание на снижение веса, если оно отмечается. Важно выяснить отношение больного к алкоголю и семейный анамнез (врожденные анемии, талассемия, были ли случаи увеличения селезенки у родственников).

Объективную информацию о размерах органа получает при его пальпации, но более точные размеры, состояние селезеночной вены и паренхимы и получают при инструментальных методах исследования, которые включают:

  • УЗИ органов брюшной полости, при котором обнаруживается не только увеличенная в размерах селезенка, но и состояние других органов печени, желчного пузыря, поджелудочной железы и почек.
  • Компьютерная томография брюшной полости. Более детально оценивает состояние органа, выявляет трудно диагностируемые опухоли селезенки, увеличенные лимфоузлы и другие образования в брюшной полости.
  • Обзорная рентгенография брюшной полости. Рентгенологически мегасплению устанавливают по смещению органов (желудка, петель кишечника).
  • Сцинтиграфия селезенки проводится при необходимости. После внутривенного введения радиофармпрепарата проводится сканирование в гамма-камере. Выявляют очаговые изменения паренхимы (новообразования, кисты, абсцессы, инфаркты).
  • Спленопортография. Введение контрастного вещества (20-30 мл) в ткань селезенки при ее пункции и выполнение рентгеновских снимков с определенными интервалами. Контрастное вещество быстро попадает в селезеночную вену и в другие вены портальной системы. Если кровообращение в портальной системе не изменено, на снимках видны селезеночная и воротная вены на 3-4-й секунде. При повышении портального давления отмечается удлинение и расширение воротной и селезеночной вен, а внутрипеченочные ветви плохо заполняются. При тромбозе портальной/селезеночной вены они не заполняются контрастом. Это небезопасное вмешательство — риск значительного повреждения селезенки ее и развитие сильного кровотечения.
  • Стернальная пункция. Забор костного мозга путем пункции грудины выполняется по решению гематолога при подозрении на злокачественные заболевания крови.
Читайте также:  Как называется низменность имеющая заливные луга и каналы в германии 9 букв

Клинический, биохимический и иммунологический анализы крови:

  • При заболеваниях крови: анемия, измененные формы эритроцитов, появление бластных форм ретикулоцитоз/ретикулопения, признаки гемолиза.
  • Гемолитическая анемия. Важный признак внутрисосудистого гемолиза — повышение лактатдегидрогеназы, повышенный уровень билирубина.
  • Биохимические маркеры при системных заболеваниях. При ревматиодном артрите и синдроме Фелти определяются гипергаммаглобулинемия, высокие уровни ревматоидного фактора и циркулирующие иммунные комплексы.
  • Генетические исследования при подозрении на наследственные заболевания, сопровождающиеся мегалоспленией.
  • При саркоме и туберкуломелимфоцитоз, анемия (не всегда), высокая СОЭ.
  • При ревматоидном артрите и синдроме Фелти обнаруживаются лейкопения и нейтропения.

Для синдрома гиперспленизма характерно:

  • нормоцитарная анемия, после кровотечений — гипохромная микроцитарная анемия;
  • лейкопения с нейтропенией;
  • тромбоцитопения, при снижении тромбоцитов до 30-40 на 10 в 9/л развивается геморрагический синдром;
  • компенсаторная гиперплазия костного мозга (в нем преобладают незрелые предшественники эритроцитов и тромбоцитов).

Лечение увеличения селезенки

Что делать при увеличении селезенки? Только успешное лечение основного заболевания — устранение причины приводит к уменьшению селезенки. Перечень заболеваний, протекающих с мегаспленией большой, и они имеют разные подходы к лечению. Как лечить спленомегалию при бактериальных инфекциях? В данном случае назначаются курс антибактериальной терапии (возможно даже не один). Гарантией успеха является подбор антибиотиков с учетом чувственности к ним возбудителя.

Для лечения опухолей и заболеваний крови применяются противоопухолевые препараты, которые назначаются курсами согласно протоколам лечения. Современное трехэтапное лечение волосатоклеточного лейкоза с применением интерферонов, пуриновых аналогов и ритуксимаба приводит к ремиссиям в большом проценте случаев. Спленэктомия больным с ВКЛ в чаще всего не выполняется. Основное лечение хронического лейкоза — терапия кортикостероидами, цитостатиками, а при увеличении лимфатических узлов — рентгенотерапия.

При хроническом лимфолейкозе эффективной оказывается спленэктомия, которая иногда является единственным выходом, поскольку использованием только цитостатиков не всегда удается уменьшить массивную селезенку. Кроме того, у больных часто развивается синдром гиперспленизма, проявлениями которого являются выраженная тромбоцитопения с геморрагическими осложнениями и повторными инфарктами селезенки. Таким образом, возникают показания к ее удалению. После операции уменьшаются геморрагические явления, уменьшается количество лейкоцитов, а общее состояние больных значительно улучшается. Также применяют рентгенотерапию на область селезенки, но она показана при значительном увеличении органа с явлениями гиперспленизма и при отсутствии возможности проведения спленэктомии. Добиться длительной клинической ремиссии при хроническом лимфолейкозе можно сочетанием спленэктомии с противоопухолевым и лучевым лечением.

При системных заболеваниях соединительной ткани используется гормональная терапия и лечение иммунодепрессантами (Метотрексат). Тромбоцитопеническая пурпура лечится консервативно (стероидная терапия, γ-глобулин, плазмаферез), а при неэффективности проводится удаление селезенки. Хронические вирусные гепатиты В и С длительно лечатся противовирусными препаратами, и, если не удается достичь полного излечения, то на длительное время достигается снижение вирусной нагрузки и уменьшение прогрессирования цирроза, который приводит к явлениям портальной гипертензии с синдромом мегалосплении.

Доктора

Новикова Людмила Леоновна

Петрова Лана Александровна

Артюшкина Ольга Анатольевна

Лекарства

  • Антибактериальные препараты: Цефтриаксон, Цефограм, Цефоксон, Азитромицин, Цефикс, Лефлобакт, Глево, Леволет.
  • Противоопухолевые: Флударабин-Тева, Флудара, Эндосан, Циклофосфан, Мабтера, Рибомустин, Атрианс, Веро-Кладрибин, Хлорбутин, Лейкеран.
  • Глюкортикоиды: Преднизолон, Медрол, Дипроспан.

Процедуры и операции

При некоторых заболеваниях больным показано хирургическое лечение. Так, медикаментозное лечение гемолитической анемии дает временный эффект и заболевание прогрессирует. Радикальный метод врожденной гемолитической анемии — спленэктомия. Несмотря на то, что гиперплазия селезенки и повышение ее функции не основная причина этого заболевания (при этой анемии имеются аномалии эритроцитов), удаление селезенки приносит полное выздоровление. В результате операции длительность жизни красных кровяных телец (даже неполноценных) увеличивается, поэтому у больного исчезают анемия и желтуха. Спленэктомия проводится при талассемии. В данном случае операция уменьшает гемолитический процесс и снижает потребность в переливаниях крови.

При волосатоклеточном лейкозе показано удаление селезенки только при уменьшении количества лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. В 65-75% у больных отмечается полная эффективность такого метода лечения. При недостаточном результате дополнительно назначают стероиды и химиотерапевтические препараты.

Хотя при болезни Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура, характеризуется разрушением тромбоцитов и значительным снижением их количества в крови) селезенка не увеличена, но при неэффективности консервативного лечения (стероидная терапия, γ-глобулин, плазмаферез) проводят ее удаление. Селезенка при этом заболевании является источником антител и местом разрушения тромбоцитов. После ее удаления у 70-90% больных отмечаются длительные ремиссии.

Сегодня при болезни Ходжкина операция по удалению селезенки выполняется редко вследствие риска развития сепсиса после операции. Чаще всего с лечебной цель назначаются химиотерапия. Также некоторые данные свидетельствуют, что удаление этого органа у больных повышает риск развития других злокачественных заболеваний. Однако, операция показана при локальном поражении органа, выраженной мегалосплении со сдавлением органов и синдроме гиперспленизма. Наличие кист, опухолей или сосудистой патологии селезенки также может потребовать удаления органа, тем не менее пытаются сохранить ткань хотя бы частично, что снижает риск септических осложнений.

Спленомегалия у детей

В пренатальном периоде (с 22 по 38 неделю) селезенка у плода выполняет функцию кроветворения. В девять месяцев образование костный мозг начинает вырабатывать эритроциты и лейкоциты гранулоцитарного ряда, а селезенка производит моноциты и лимфоциты. В связи с этим, у детей раннего возраста может отмечаться лабильность кровеобразующей системы и при неблагоприятных факторах возможно возвращение к эмбриональному кроветворению (селезеночному), что сказывается на размерах этого органа. В 5-15% случаев встречается увеличение селезенки у ребенка без всякого заболевания и рассматривается с повышенной иммунологической реактивностью в этом возрасте.

Наиболее частыми заболеваниями у детей, протекающими с мегалоспленией, являются нарушения иммунного статуса и инфекции. Часто мегалоспления у детей развивается в ответ на цитомегаловирусную, токсоплазмозную, герпесвирусную инфекцию (инфекционный мононуклеоз), врожденную краснуху, а с возрастом — на вирус гепатита В. На первом году жизни причиной увеличения данного органа становятся опухоли брюшной полости и гемолитические анемии, после 7 лет — болезнь Вильсона и онкогематологические заболевания (лейкозы), еще в более старшем возрасте — системные заболевания (ревматоидный артрит, красная волчанка, язвенный колит).

У детей на первом плане выступает инфекционный мононуклеоз (в 90% вызывается вирусом Эпштейн Барр, в 10% — цитомегаловирусом), который сопровождается длительной лихорадкой (от 1 до 4 недель) и лимфаденопатией (увеличение разных групп лимфоузлов). Часто развивается тонзиллит (катаральный или язвенно-некротический) с появлением на миндалинах фибринных пленок. Увеличение селезенки и печени отмечается с 4-5-го дня заболевания и длится до месяца. В некоторых случаях бывает значительная мегаспления при невыраженных других проявлениях. Поскольку в этот период селезенка отличается рыхлостью, противопоказаны любые грубые исследования, травмы, резкие движения, так как возможен разрыв селезенки (иногда он может быть самопроизвольным). У некоторых детей развивается желтуха. В крови обнаруживают измененные лимфоциты (их называют мононуклеары), которые имеют широкую цитоплазму с фиолетовым оттенком и различную форму (круглую и неправильную). Ядра в них так же различной формы (полиморфные). Также мононуклеары называют «вироцитами», что подчеркивает вирусную причину заболевания.

Читайте также:  Как называется группа диких волков

Острая воспалительная мегаспления бывает при брюшном тифе, паратифе, милиарном туберкулезе, а также при вирусных инфекциях – гепатите, краснухе, вирусных пневмониях. Орган при этих заболеваниях увеличивается с первых дней лихорадки. Следует помнить, что она чаще не увеличивается при бактериальных пневмониях, гриппе, пиелитах, скарлатине, холере, кори, нейротропных вирусных инфекциях, шигеллезе и дифтерии. При обнаружении в анализе лейкопении, лимфопении или лимфоцитоза исключают инфекционный мононуклеоз, брюшной тиф и бруцеллез. Каждое из этих заболеваний имеет характерные клинические проявления. Длительная лихорадка у ребенка требует исключения лимфогранулематоза (болезнь Ходжкина) и коллагенозов. Если же длительная лихорадка сочетается с хронической бактериальной инфекцией, у детей исключается септический процесс, а при пороках сердца – инфекционный эндокардит.

При сочетании мегасплении и гепатомегалии нужно думать о портальной гипертензии у детей, которая имеет особенности в этой возрастной группе. В детском возрасте чаще встречается внепеченочная форма гипертензии, связанная в 80% случаев с аномалиями воротной вены — кавернозная трансформация. Также в развитии портальной гипертензии имеет значение тромбоз системы воротной вены, который развивается при тромбофлебите пупочной вены, если она катетеризируется после рождения ребенка. Внутрипеченочная портальная гипертензия у детей связана с врожденными заболевания печени: фетальный гепатит, вирусный гепатит, холангиопатии с поражением желчных ходов различной степени выраженности (от гипоплазии до полной несостоятельности функции).

При этих заболеваниях отмечается выраженный фиброз, который способствует стремительному прогрессированию портальной гипертензии. Признак внепеченочной формы портальной гипертензии — выраженная мегалоспления и симптомы гиперспленизма. При этой форме часто возникает варикозное расширение вен пищевода, которое приводит к периодическим кровотечениям. Между кровотечениями состояние ребенка остается удовлетворительным. Увеличение печени при этой форме не характерно, оно появляется при тромбозе воротной вены из-за развития пупочного сепсиса. У детей асцит отмечается редко. Декомпенсация портальной гипертензии при циррозе бывает у детей старшего возраста, но кровотечения развиваются редко.

Радикальный метод лечения — наложение сосудистых анастомозов. Из-за малого диаметра сосудов у детей оперативное вмешательство сопряжено с трудностями, а также отсутствуют полноценные анатомические образования, на которые можно наложить анастомозы. Поэтому операции проводятся после 7-8 лет. Прогноз после наложения анастомозов на сосуды благоприятный. Детям младшего возраста проводится консервативное лечение.

Если рассматривать редкие заболевания, протекающие с мегаспленией, то следует упомянуть болезнь Лeттepepa-Сиве, отличающуюся высокой летальностью и наблюдается возрасте до 3 лет. Характерна лихорадка, гепатомегалия и мегалоспления, гиперспленизм, поражение легких (формируется «сотовое легкое»), увеличение лимфоузлов, эритрематозные изъязвляющиеся высыпания и костные деструкции.

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена — медленно прогрессирующее системное заболевание, при котором находят гранулематозные поражения лимфоузлов, костей и внутренних органов. На поздних стадиях заболевание протекает с классической триадой: несахарный диабет, экзофтальм и гранулемы в костях черепа. В 1/3 случаев обнаруживаются кожные поражения — инфильтраты в виде папул крупного размера на груди, в паховых и подмышечных областях.

Диета

Питание больного зависит от основного заболевания.

Профилактика

Проводится профилактика заболеваний и состояний, которые обычно сопровождаются мегаспленией:

  • здоровый образ жизни;
  • вакцинации не только в детском, но и в любом возрасте;
  • вакцинация при поездках в экзотические страны;
  • периодические профилактические осмотры специалистами для раннего выявления патологии.

Последствия и осложнения

В связи с возможностью разрыва органа больные должны воздерживаться от физической нагрузки и спорта, при котором имеется риск травмы живота, так как при разрыве возникает неконтролируемое кровотечение. Лица с мегаспленией не должны заниматься тяжелым физическим трудом и работой с повышенным травматизмом, им показана умеренная физическая активность. Разрыв чаще отмечается у больных в возрасте, учитывая истончение капсулы и значительное ее увеличение.

Прогноз

Прогноз определяют своевременность диагностики и лечения основного заболевания, а также его тяжесть. При правильной диагностике острые инфекционные заболевания вылечиваются и вместе с этим исчезает мегаспления. При хроническом миелоидном лейкозе, при котором орган достигает огромных размеров, прогноз зависит от возраста, количества бластных элементов и ответа на лечение. В целом лекарственные препараты (Иматиниб), позволяют увеличивать продолжительность жизни больных на много лет при значительном повышении качества ее. Пятилетняя выживаемость при хроническом миелоидном лейкозе при применении иматиниба наблюдается более, чем у 90% больных.

При тромбоцитопенической пурпуре при современном лечнии прогноз для жизни в большинстве случаев благоприятный. Исходами могут быть: выздоровление, ремиссия или хроническое рецидивирующее течение. В редких случаях возможен летальный исход в случае кровоизлияния в головной мозг.

При классической лимфоме Ходжкина считается излечением отсутствие признаков болезни в течение пяти лет после окончания лечения. При применении химиотерапии с лучевой терапией или без нее излечение наступает у 70-80% пациентов. Рецидив по истечению 5 лет происходит редко. К факторам риска рецидива относят: мужской пол, позднюю стадию, возраст старше 45 лет, а также низкий альбумин крови, анемию и лейкоцитоз. Больные, которые не достигли ремиссии после окончания лечения или имели рецидив в первый год, имеют неблагоприятный прогноз.

Список источников

  • В.В. Войцеховский, Н.Д. Гоборов. Спленомегалия в клинической практике /Амурский медицинский журнал. — №2 (26) 2019, с. 62-77.
  • Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний / под. ред. И.В. Поддубной, В.Г. Савченко. М. 2016. 419 с. Файнштейн Ф.Э., Козинец Г.И.,
  • Воробьев А.И. Руководство по гематологии. 3-е изд., переработанное, доп. М.: Ньюдиамед, 2005. Т.3. 409 с.
  • Л.М. Пасиешвили, Л.Н. Бобро. Синдром спленомегалии в практике семейного врача / Украинский терапевтический журнал. — № 2, 2007, с 112-119.
  • С.П. Кривопустов. Спленомегалия в практике педиатрии/ Детский врач. — № 5 (26), 2013. с 5-8.

Образование: Окончил Свердловское медицинское училище (1968 ‑ 1971 гг.) по специальности «Фельдшер». Окончил Донецкий медицинский институт (1975 ‑ 1981 гг.) по специальности «Врач эпидемиолог, гигиенист». Проходил аспирантуру в Центральном НИИ эпидемиологии г. Москва (1986 ‑ 1989 гг.). Ученая степень ‑ кандидат медицинских наук (степень присуждена в 1989 году, защита ‑ Центральный НИИ эпидемиологии г. Москва). Пройдены многочисленные курсы повышения квалификации по эпидемиологии и инфекционным заболеваниям.

Опыт работы: Работа заведующим отделением дезинфекции и стерилизации 1981 ‑ 1992 гг. Работа заведующим отделением особо опасных инфекций 1992 ‑ 2010 гг. Преподавательская деятельность в Мединституте 2010 ‑ 2013 гг.

Источник

Adblock
detector