Меню

Болезнь вампира как называется

Болезнь Гюнтера как причина появления вампиров

Болезнь вампиров

В процессе изучения врачами клинической картины порфирии или болезни Гюнтера стало понятным, откуда появились стойкие убеждения в существовании вампиров. Эти убеждения с незапамятных времен имелись в фольклоре разных стран. Из области народных преданий страшные истории о кровососах-вампирах перешли в литературу, потом в кино, романтизировались (благородные вампиры) и стали частью развлекательной культуры. Как оказалось, материальной причиной историй о вампирах стал внешний облик, образ жизни и некоторые психические особенности больных порфирией.

Что такое порфирия

Порфирия является довольно редким генетически обусловленным заболеванием, в основе которого лежит нарушение синтеза гемоглобина. Болезнь Гюнтера чаще всего протекает приступообразно. Приступы представляют опасность для здоровья пациентов.

Частота порфирии резко возрастает в местностях, где из-за географической изоляции практикуются близкородственные браки . Родственники в средние века часто женились между собой, в частности, в Трансильвании – на родине графа Дракулы.

Современная медицина в состоянии помочь больным порфирией специальными препаратами, дает возможность улучшить качество жизни и увеличить ее продолжительность.

Симптомы порфирии – готовый образ вампира

Инициальные симптомы тяжелой порфирии характеризуются выраженным и постоянным побледнением кожных покровов (вспомним благородную бледность главного героя «Сумерек»), боязнью дневного света, который способен при порфирии вызвать разрушение гемоглобина крови. Кстати, и по сей день врачебный совет больным порфирией – избегать дневного света!

Из-за «токсичности» света дня (в некоторых случаях на коже при инсоляции даже образуются пузырьки) больные порфирией в средние века были вынуждены скрываться в темных местах. Из-за этого пик их активности приходился на ночное время.

Дальнейшая деформация мелких суставов кисти приводит у них к своеобразному скрючиванию пальцев на руках. Также при болезни Гюнтера поражается и затем деформируется хрящевая ткань носа и ушных раковин. Иногда наблюдается полное отсутствие ногтей или волос. В других случаях, наоборот волосы на голове чрезмерно густые в сочетании с очень густыми бровями и ресницами. Волосы могут в этом случае расти и прямо под глазами.

Психика пациентов, страдающих болезнью Гюнтера нередко серьезно подорвана – для них нередки слуховые и зрительные галлюцинации при обострении, ажитированная депрессия с агрессивностью и бессоница. Есть предположение, что английский король Генрих III был умалишенным вследствие именно порфирии. А вот его внучка английская королева Виктория порфирию потомкам не передавала. Только гемофилию. Обе болезни, как Вы помните, являются следствием близкородственных браков, характерных и для монархов Европы.

Поражение диафрагмы приводит к слышному на расстоянии шумному своеобразному дыханию.

Изменяются свойства слизистой оболочки полости рта. Она становится непрочной, оттого в ней легко образуются трещины, иногда значительные и глубокие. Отсюда у больного происходит нередкое выделение выделение крови в области губ, видимое окружающим. Также окружающим заметны оголенные корни верхних и нижних резцов. Сама зубная эмаль приобретает красноватый цвет. В совокупности с покраснением слизистой глаз («красные глаза») мы видим «типичного вампира». Таким его и представляли и наши предки. А каково повстречать этого несчастного больного ночью?

Единственный домысел – больные порфирией не нуждаются в питье крови человека или животных, но такое «лечение» было распространено в средние века. Если прежде окружающим не приходила в голову стандартная мысль убить вампира осиновым колом или серебряной пулей.

Ставьте лайки, делайте репосты, подписывайтесь на канал и задавайте вопросы!

Консультируйтесь с лечащим врачом, имеются противопоказания

Читайте также:  Как называются фигуры в шашках

Источник

Порфирия или вампирская болезнь

Вампиризм – это реальная болезнь. В науке она называется порфирия. У людей, страдающих различными формами этой болезни, нарушен синтез гемоглобина. Аномалия приводит к накоплению в крови протопорфиринов, которые под воздействием ультрафиолетовых лучей превращаются в порфирины, повреждающие клетки кожи.

Какая связь между порфирией и вампирами

Согласно мнению ученых-медиков люди, которых считали вампирами, были подвержены болезни под названием порфирия, а иначе у них было редко встречающееся генетическое заболевание крови. Порфирия, в переводе с греческого «porphyros», означает пурпурный и причиной ее возникновения являются родственные браки, чему способствовала низкая миграция населения, особенно в небольших деревнях и городах. Особенно сильно были подвержены порфирии, жители сел Трансильвании около тысячи лет назад, однако, по имеющимся сведениям, эта необычная болезнь не миновала и королевские семьи.

О симптомах порфирии известно с незапамятных времен, а со временем болезнь получила и научное обоснование существования вампиров – места их обитания в совокупности с типичным образом жизни и внешностью, ясно указывают на то, что так называемые вампиры, это попросту страдающие порфирией люди — о вампирах и болезни порфирия.

Вампиры среди людей

Порфирия – болезнь преимущественно женская. При порфирии появляются нарушения в синтезе гемоглобина, и в организме накапливаются токсические вещества – порфирины, которые поражают нервную систему. Существует несколько типов порфирии. Например, одна из самых распространенных и изученных – острая перемежающаяся. Это когда тело женщины внезапно атакует невыносимая боль, от которой не помогают даже самые сильные обезболивающие. Схватывает живот, поясницу, руки, ноги, легкие. И человек умирает. От острой перемежающейся порфирии сегодня есть относительно доступное лекарство – генетически-модифицированная кровь. После введения ее в вену приступ проходит и человек поправляется. Когда приступ повторится, неизвестно. Из-за боязни солнца и еще из-за того, что в основе лекарства для острой порфирии лежит кровь, пациентов с порфирией в шутку называют вампирами. Но им не до смеха.

Миф о нелюбви вампиров к чесноку возник не случайно. О страдающие порфирией на самом деле не выносят этот пряный овощ, поскольку сульфоновая кислота, выделяемая чесноком, усиливает в организме повреждения, вызванные заболеванием.

Симптомы порфирии

Спровоцировать обострение могут различные факторы: стресс, приём барбитуратов, алкоголизм, физические травмы и оперативные вмешательства. Порфирия является довольно редким заболеванием (примерно один человек из 100 тысяч). Симптомы порфирии разнятся от вида к виду. Однако статистически выделены наиболее характерные.

  • Повышенная фоточувствительность (светобоязнь).
  • Кожные покровы бледнеют и истончаются. Особенно вокруг губ и глаз.
  • Повышенная волосатость всех кожных покровов. Кости могут быть непропорционально длинными и хрупкими.
  • Наиболее распространённая острая перемежающаяся порфирия почти всегда начинается с острых болей в животе, которые невозможно дислоцировать.
  • Общая слабость и постепенное истощение организма. Повышенная кровоточивость слизистых, сниженный иммунитет и потеря в весе.
  • На фоне хронического недостатка гемоглобина может возникать в прямом смысле слова жажда крови.
  • На фоне хронического кислородного голодания и токсического действия порфиринов подчас развиваются неврологические и психические заболевания.

Причины заболевания

Это заболевание, или предрасположенность к нему, передается генетически. Порфирия не заразна, как СПИД, гепатит, бешенство или краснуха. Из-за сбоев в геноме в организме синтезируется неправильный гемоглобин, или же клетки крови слишком активно разрушаются. Развивается гемолитическая анемия, а в кровь и ткани поступает чрезмерно большое количество порфиринов — пигментов красного цвета, оказывающих раздражающее и отравляющее действие.

Читайте также:  Змеевик в ванную комнату как называется

Порфирия может проявляться разными формами, в самом разном возрасте. Иногда новорожденные с порфирией быстро погибают, в других случаях болезнь проявляется только после 40 лет. Измененные гены передаются от родителей к детям, и в одной семье болезнь может появляться неоднократно.

Провоцируют развитие заболевания факторы, связанные с усилением синтеза гемоглобина и поражением печени:

  • кровопотери (во время операций, травм, у женщин – начало менструаций, роды);
  • прием лекарственных препаратов (барбитураты – фенобарбитал, корвалол, гризеофульвин при лечении грибковых инфекций, оральные контрацептивы);
  • перенесенные тяжелые заболевания печени (гепатиты);
  • отравление токсическими веществами (соли тяжелых металлов, бензин, алкоголь).

Механизмы заболевания

Итак, вампиры в реальной жизни не существуют. При данной патологии нарушено производство гемма-небелковой части гемоглобина, что приводит к переизбытку в крови токсических порфиринов, связывающих в организме металлы, в частности, железо и магний. Избыточное содержание вещества отравляет практически весь организм. Существует несколько типов порфирий, и все они, кроме самой поздней формы, поражающей кожу, являются генетическими. Типы наследования каждого вида разнятся, но на первый план выходит аутосомно-доминантный механизм.

Распространенность

Порфирии редкие заболевания. Взятые вместе, все формы порфириновой болезни поражают меньше чем 200 000 человек в мире. Согласно европейским исследованиям, распространенность самой распространенной порфириновой болезни:

  • порфирия Кутанея Тарда (ПКТ), составляет 1 на 10000;
  • наиболее распространенная острая форма болезни, острая перемежающаяся порфирия (ОПП), составляет примерно 1 на 20000;
  • и 3-я наиболее распространенная эритропоэтическая порфирия (ЭПП), оценивается в 1 к 50 000 – 75 000.

Врожденная эритропоэтическая порфирия (ВЭП) встречается крайне редко с оценками распространенности 1 на 1000000 или менее. Порфирию, обусловленную дефицитом дегидратазы δ-аминолевулиновой кислоты диагностировали только 9 раз во всем мире

Методы диагностики

Чтобы выявить патологию, потребуется помощь дерматолога и генетика. Поставить правильный диагноз можно на основании осмотра и жалоб пациента. Затем врач назначает дополнительные процедуры. К наиболее информативным относят следующее: Рентгенография грудного отдела; Общий анализ крови; Электроэнцефалография; Компьютерная томография; Флуоресцентный анализ мочи; Исследование мочи на содержание порфобилиногена.

Порфирия – лечение

Пациентов с острыми и эритропоэтическими порфириями необходимо госпитализировать отделение гематологии. Лечение возможно как в стационаре, так и в амбулаторных условиях. На сегодняшний день не существует эффективных методов, полностью ликвидирующих нарушения обмена порфиринов. Основной упор делается на патогенетическую и симптоматическую терапию, а также на устранение провоцирующих факторов.

Лечение атак острых порфирий должно быть максимально ранним и включает в себя введение высоких доз глюкозы и препарата гемин, приводящих к снижению скорости образования АЛК с последующей нормализацией клинических и биохимических показателей, включая уровень АЛК и ПБГ в моче.

При тяжелых приступах лечение гемином следует начинать как можно раньше. Уровень смертности во время атаки, к сожалению, на данный момент, достаточно высок и обычно связан с дыхательной недостаточностью и нарушениями ритма сердца.

Похожие записи:

  1. О чём говорит цвет стула?Цвет стула может быть результатом какого-то съеденного продукта, а может.
  2. Ожоги во ртуОжог – наиболее распространенная бытовая травма. Обжечь слизистую рта можно.
  3. Генные мутации: виды, причины и примерыОпределённая последовательность ДНК хранит наследственную информацию, которая может меняться (искажаться).
  4. Синдром жильбераСиндром Жильбера – генетическое заболевание, которое заключается в нарушении обмена.

Автор: Левио Меши

Врач с 36 летним стажем работы. Медицинский блогер Левио Меши. Постоянный обзор животрепещущих тем по психиатрии, психотерапии, зависимостям. Хирургии, онкологии и терапии. Беседы с ведущими врачами. Обзоры клиник и их врачей. Полезные материалы по самолечению и решению проблем со здоровьем. Посмотреть все записи автора Левио Меши

Читайте также:  Как называются глиняные фигурки

Источник

Неудобные вопросы девушке с «болезнью вампира»

В данной публикации будет процитировано интервью с Юлией, страдающей порфирией («болезнью вампира»). Девушке 28 лет, она рассказала нам, как узнала о своей болезни, как лечит ее и как на нее реагируют окружающие люди.

Порфирия («болезнь вампира»)

Для этого заболевания характерны боли в животе, тахикардия, нарушение чувствительности кожи, галлюцинации и психозы. Под воздействием солнечного света кожа может истончаться и лопаться. Во время приступов моча окрашивается в красный цвет.

Чем Вы больны и как проявляется болезнь?

«Болезнь вампира» — это редкое генетическое заболевание. Сначала у меня появилась боль. Мне делали две диагностических операции и ничего не нашли. Однако боль продолжалась и ничего не помогало. У меня просто болел живот.

В ментальном плане у меня было ощущение, что я потеряла себя плюс расплывалось зрение. То есть это один из признаков психических заболеваний. Примерно 1,5 года назад появились зрительные галлюцинации, и мне казалось, что кто-то со мной разговаривает. Просто появляется голос в голове с определенными тембром, интонацией. Голос может заставить тебя что-то делать. Психолог мне сказал. что нужно дружить с голосами, потому что это все — плод нашего воображения и идет от нас.

Были ли тревожные звоночки в детстве?

Уже сейчас я понимаю, что первым звоночком могла быть депрессия, которая у меня была в 13 лет. Я помню очень сильно была закрыта от людей.

Как проходило лечение?

В Белоруссии мой случай — один из шести. Центров по лечению данного заболевания нет. Мое лечение заключается в поддержании ЗОЖ и психологической поддержке. В больнице мне могут сделать только капельницы, и поэтому я могу сходить в поликлинику и прокапаться.

Что касается психологической помощи, то это — общение с людьми, походы к психологам.

Как на Ваш диагноз реагируют родственники и близкие?

Семья все знает, поэтому все в порядке. Но касаемо друзей, многие не понимали, многие до сих пор не понимают, потому что очень большие изменения произошли. Я чувствую себя совершенно другим человеком. Знаете, я всегда считала себя очень хорошим другом, но настал такой момент, когда мне просто захотелось высказаться о наболевшем после проявления этой болезни. И многие из-за этого отсеялись, отдалились, и я посчитала, что так нужно. Меня хорошо поддерживают соседи. Они видели, что я хожу слабая, могу какие-то вещи вытворять.

Есть ли проблемы с личной жизнью из-за болезни?

У меня долго не было отношений, а потом появились. Причем, был человек, который меня понимал. Я была долго в реанимации, и он меня поддерживал. Его появление помогло мне преодолеть самые страшные моменты, именно ментальные.

Что бы Вы хотели сказать о своем диагнозе?

Кто замечает, что с ним что-то не так, я бы, в первую очередь, посоветовала открыться своим родным. Если не понимают в семье, то возможно, обратиться к психологу или, в случае необходимости, к психотерапевту. Очень поддерживают позитивные истории людей, которые справились со своей болезнью. Живите и радуйтесь жизни!

Источник

Adblock
detector